Пигментный ретинит

Обратившись за помощью к офтальмологу, можно услышать от него такой диагноз, как пигментный ретинит. Заболевание имеет наследственный характер. Поражает сетчатку глаза, приводя к дистрофическим изменения фоторецепторов и пигментных тканей. Если не уделить должного внимания лечению, можно навсегда лишиться зрения.

Код по МКБ-10

Н35.5 Наследственные ретинальные дистрофии.

Виды пигментного ретинита

Основываясь на то, что пигментный ретинит развивается на генном уровне, ученые выделяют такие виды патологии:

• Аутосомно-доминантный. Зафиксирован как наиболее часто встречающийся вид отклонения. Его лечение дает положительный эффект.
• Аутосомно-рецессивный. Может протекать с осложнениями. По статистике на втором месте по частоте выявления.
• Сцепленный с Х-хромосомой. Выявляется в редких случаях. Очень трудно поддается лечению.

Пигментный ретинит подразделяют также на типичное и атипичное заболевание. Первый поражает систему палочек. Второй делится на такие формы болезни:

• Беспигментная. Протекает без скопления пигментных веществ в глазном дне.
• Секторальная подковообразная. Скопившийся в глазном дне пигмент распределяется в форме подковы в нижневисочной области. Характерно длительное проявление симптомов.
• Инвертированная или центральная. Пигмент скапливается в области колбочек и в центральной зоне сетчатки. При этом резко падает острота зрения.
• Белоточечная. В глазном дне образуется большое количество белых пигментных пятен.
• Наружная геморрагическая или ретинит Коатса. Заболевание протекает с изменениями в сосудистой оболочке сетчатки.

Пигментный ретинит – нарушение, наследуемое от любого из родителей. Риск его образования увеличивается, если в брачные узы вступают родственники. Что такое пигментный ретинит и основные его характеристики описаны здесь:

Механизм образования

Пигментный ретинит достаточно распространенное заболевание, если сравнивать с прочими наследственными патологиями. Он обнаруживается у одного человека из 4 000. При этом в Швейцарии встречается чаще, чем в России. Половая принадлежность не является основополагающим фактором для развития пигментного ретинита. Наибольшее влияние здесь имеют возрастные особенности. Чаще всего патология выявляется в возрастных промежутках 20 — 30 лет. Реже — у маленьких детей.

Для пигментного ретинита характерна постепенная прогрессия дистрофических изменений. Сетчатка меняет свою функцию на противоположную. В здоровом состоянии она поглощает свет. Когда ее затрагивает болезнь, начинает сначала в малых количествах, а потом все в больших отражать его. Такое явление обуславливается наличием генных мутаций, оказывающих влияние на процесс метаболизма.

Проявление признаков

Пигментный ретинит чаще всего проявляет себя в юношеском возрасте. Патология доминантного характера может обнаружиться позднее – у лиц среднего или пожилого возраста. Изначально отклонение выявляет себя долгой адаптацией зрительных органов к условиям плохого освещения. При дальнейшем развитии болезни ее признаки выглядят так:

• Дезориентация в пространстве в темноте.
• Долгая адаптация зрительных органов при перемещении человека из темного в светлое помещение.
• Развитие слепоты в темноте при условии, что днем больной видит нормально.
• Сужение периферического зрения.
• Выпадение участков зрения по периферии.
• Искажение очертаний предметов.
• Появление слепых зон в поле зрения.
• Образование туннельного окна из-за дальнейшего сужения зрительного поля.
• Отсутствие восприятия синих оттенков.

Эти признаки появляются поэтапно. Первый является следствием последующего. При этом отмечается такая симптоматика:

• Плохое зрение в темноте.
• Снижение остроты зрения, для которого характерна периодичность.
• Ухудшение зрения по периферии.
• Образование туннельного синдрома.
• Измененное восприятие гаммы цветов.

Из-за мутации генов страдают сосуды глаз. Как результат – разрушение колбочек, помутнение хрусталика и истончение склеры. Частым явлением становится отек сетчатки, спровоцированный дегенерацией фоторецепторов. Из-за таких изменений человек может окончательно ослепнуть.

Диагностика пигментного ретинита

Пигментный ретинит – диагноз, устанавливаемый по наличию определенных дефектов в стекловидном теле. Определить подобные отклонения у маленьких детей очень сложно, так как их зрительные органы еще находятся в стадии формирования. Только когда ребенку исполнится 6 лет врач может поставить точный диагноз. При этом он опирается на результаты таких исследований:

• Ознакомление с анамнезом близких родственников.
• Изучение глазного дна посредством расширения зрачков и многократного увеличения с помощью специальных приборов.
• Проведение тестов для определения цветовосприятия.
• Определения состояния сосудов глаз методом флюоресцентной ангиографии.
• Выявление степени адаптации зрительных органов к свету и темноте посредством электроретинографии.
• Определение амплитуды взора обоих глаз – электроокулография.
• Компьютерная томография.

Диагноз выставляется в соответствии с определением таких явлений, как сужение кровеносных сосудов, накопление костных телец, плохая адаптация к изменению освещения, снижение показателей центрального зрения и побледнение зрительного нерва. Поставить окончательный диагноз и составить прогноз последующего течения пигментного ретинита помогает молекулярно-генетическое исследование.

Меры по лечению патологии

В настоящее время продолжаются изучения пигментного ретинита. Активно разрабатываются новые методики лечения. Среди новшеств выделяются:

• Методы трансплантации клеток, отвечающих за пигментацию. При этом заменяют клетки с дефектами. Благодаря чему гены и хромосомы распределяются в правильной последовательности. Данная методика является экспериментальной. Ее применяли только по отношению к животным. Положительные результаты исследований дают надежду на то, что трансплантация клеток скоро станет реальной возможностью вылечить пигментный ретинит у человека.
• Протезирование сетчатки. Методика вошла в активное использование на территории европейских стран. Пациенты, подвергшиеся протезированию, отметили улучшение своего состояния, однако окончательно от заболевания не избавились.
• Имплантация. Применение тканей и стволовых клеток от донора. Методика переживает стадию активной разработки.

Вот что ждет в будущем больных пигментным ретинитом. На данный момент успехи медицины в плане лечения этого наследственного заболевания связано с такими мероприятиями:

• Использование препаратов, способных улучшить клеточное питание – витамины А, Е, лютеин, зеаксантин.
• Укрепление стенок сосудов лекарственными средствами.
• Назначение диеты, подразумевающей отказ от употребления продуктов с высоким содержанием холестерина.
• Применение препаратов, улучшающих выведение жидкости из организма при отеках сетчатки.
• Улучшение поступления кислорода к глазам с помощью медикаментов, расширяющих сосуды.

Также назначается терапия, направленная на лечение сопутствующих заболеваний. Вопреки всем принятым мерам врачи не могут гарантировать долгосрочного положительного прогноза. Однако они способны приостановить дальнейшее развитие заболевания и предотвратить образование возможных осложнений. Среди них глаукома, катаракта, кератоконус и другие отклонения. Это подтверждено словами офтальмолога:

Профилактика

Профилактика осложнений пигментного ретинита сводится к таким мерам:

• Защита зрительных органов от ультрафиолетовых излучений.
• Использование специального шрифта во время чтения.
• Своевременное лечение заболеваний зрительных органов.
• Наблюдение за состоянием глаз у офтальмолога.

Важно вовремя заметить признаки заболевания и обратиться за врачебной помощью. Только в этом случае можно сохранить зрение.